Митохондрии
Митохондрии - это структуры палочковидной или овальной формы (греч. mitos - нить, chondros - гранула). Они обнаружены во всех животных клетках (исключая зрелые эритроциты): у высших растений, у водорослей и простейших. Отсутствуют они только у прокариот бактерий.
Эти органеллы впервые были обнаружены и описаны в конце прошлого столетия Альтманом. Несколько позже эти структуры были названы митохондриями. В 1948 г. Хогебум указал на значение митохондрий как центра клеточного дыхания, а в 1949 г. Кеннеди и Ленинджер установили, что в митохондриях протекает цикл окислительного фосфорилирования. Так было доказано, что митохондрии служат местом генерирования энергии.
Митохондрии видны в обычном световом микроскопе при специальных методах окраски. В фазово - контрастном микроскопе и в «темном поле» их можно наблюдать в живых клетках.
Строение, размеры, форма митохондрий очень вариабельны. Это зависит в первую очередь от функционального состояния клеток. Например, установлено, что в мотонейронах мух, летающих непрерывно 2 часа, проявляется огромное количество шаровидных митохондрий, а у мух со склеенными крыльями число митохондрий значительно меньше и они имеют палочковидную форму (Л. Б. Левинсон). По форме они могут быть нитевидными, палочковидными, округлыми и гантелеобразными даже в пределах одной клетки.
Митохондрии локализованы в клетке, как правило, либо в тех участках, где расходуется энергия, либо около скоплений субстрата (например, липидных капель), если таковые имеются.
Строгая ориентация митохондрий обнаруживается вдоль жгутиков сперматозоидов, в поперечно-полосатой мышечной ткани, где они располагаются вдоль миофибрилл, в эпителии почечных канальцев локализуются во впячиваниях базальной мембраны и т.д.
Количество митохондрий в клетках имеет органные особенности, например, в клетках печени крыс содержится от 100 до 2500 митохондрий, а в клетках собирательных канальцев почки - 300, в сперматозоидах различных видов животных от 20 до 72, у гигантской амебы Chaos chaos их число достигает 500 000. Размеры митохондрий колеблются от 1 до 10 мкм.
Ультрамикроскопическое строение митохондрий однотипно, независимо от их формы и размера. Они покрыты двумя липопротеидными мембранами: наружной и внутренней. Между ними располагается межмембранное пространство.
Впячивания внутренней мембраны, которые вдаются в тело митохондрий, называются кристами . Расположение крист в митохондриях может быть поперечным и продольным. По форме кристы могут быть простыми и разветвленными. Иногда они образует сложную сеть. В некоторых клетках, например, в клетках клубочковой зоны надпочечника кристы имеют вид трубочек. Количество крист прямо пропорционально интенсивности окислительных процессов, протекающих в митохондриях. Например, в митохондриях кардиомиоцитов их в несколько раз больше, чем в митохондриях гепацитов. Пространство, ограниченное внутренней мембраной, составляет внутреннюю камеру митохондрий. В нем между кристами находится митохондриальный матрикс - относительно электронно плотное вещество.
Белки внутренней мембраны синтезируются миторибосомами, а белки внешней мембраны - циторибосомами.
"Наружная мембрана митохондрий по многим показателям сходна с мембранами ЭПС. Она бедна окислительными ферментами. Немного их и в мембранном пространстве. Зато внутренняя мембрана и митохондриальный матрикс буквально насыщены ими. Так, в матриксе митохондрий сосредоточены ферменты цикла Кребса и окисления жирных кислот. Во внутренней мембране локализована цепь переноса электронов, ферменты фосфорилирования (образования АТФ из АДФ), многочисленные транспортные системы.
Кроме белка и липидов, в состав мембран митохондрий входит РНК, ДНК, последняя обладает генетической специфичностью, и по своим физико-химическим свойствам отличается от ядерной ДНК.
При электронно-микроскопических исследованиях обнаружено, что поверхность наружной мембраны покрыта мелкими шаровидными элементарными частицами. Внутренняя мембрана и кристы содержат подобные элементарные частицы на «ножках», так называемые грибовидные тельца. Они -состоят из трех частей: головки сферической формы (диаметр 90-100 А°), ножки цилиндрической формы, длиной 5 нм и шириной 3-4 нм, основания, имеющего размеры 4 на 11 нм. Головки грибовидных телец связаны с фосфорилированием, затем обнаружено, что головки содержат фермент, обладающий АТФ-идной активностью.
В межмембранном пространстве находится вещество, обладающее более низкой электронной плотностью, чем матрикс. Оно обеспечивает сообщение между мембранами и поставляет для ферментов, находящихся в обеих мембранах, вспомогательные катализаторы-коферменты.
В настоящее время известно, что наружная мембрана митохондрий хорошо проницаема для веществ, имеющих низкий молекулярный вес, в частности, белковых соединений. Внутренняя мембрана митохондрий обладает избирательной проницаемостью. Она практически непроницаема для анионов (Cl -1 , Br -1 , SO 4 -2 , HCO 3 -1 , катионов Sn +2 , Mg +2 , ряда cахаров и большинства аминокислот, тогда как Са 2+ , Мп 2+ , фосфат, многокарбоновые кислоты легко проникают через нее. Имеются данные о наличии во внутренней мембране нескольких переносчиков, специфических к отдельным группам проникающих анионов и катионов. Активный транспорт веществ через мембраны осуществляется благодаря использованию энергии АТФ-азной системы или электрического потенциала, генерируемого на мембране в результате работы дыхательной цепи. Даже АТФ, синтезированная в митохондриях, может выйти с помощью переносчика (сопряженный транспорт).
Матрикс митохондрий представлен мелкозернистым электронно-плотным веществом. В нем располагаются миторибосомы, фибриллярные структуры, состоящие из молекул ДНК и гранул, имеющих диаметр более 200А ◦ образованные солями: Ca 3 (PO 4) , Ba 3 (PO 4) 2 , Mg 3 (PO 4) . Полагают, что гранулы служат резервуаром ионов Са +2 и Мg +2 . Их количество увеличивается при изменении проницаемости митохондриальных мембран.
Присутствие в митохондриях ДНК обеспечивает участие митохондрий в синтезе РНК и специфических белков, а также указывает на существование цитоплазматической наследственности. Каждая митохондрия содержит в зависимости от размера одну или несколько молекул ДНК (от 2 до 10). Молекулярный вес митохондриальной ДНК около (30-40)*10 6 у простейших, дрожжей, грибов. У высших животных около (9–10) *10 6.
Длина ее у дрожжей примерно равна 5 мкм, у растений - 30 мкм. Объем генетической информации, заключенный в митохондриальной ДНК, невелик: он состоит из 15-75 тыс. пар оснований, которые могут кодировать в среднем 25-125 белковых цепей с молекулярным весом около 40000.
Митохондриальная ДНК отличается от ядерной ДНК рядом особенностей: более высокой скоростью синтеза (в 5-7 раз), она более устойчива к действию ДНК-азы, представляет собой двухкольцевую молекулу, содержит больше гуанина и цитозина, денатурируется при более высокой температуре и легче восстанавливается. Однако не все митохондриальные белки синтезируются митохондриальной системой. Так, синтез цитохрома С и других ферментов обеспечивается информацией, содержащейся в ядре. В матриксе митохондрий локализованы, витамины А, В 2 , В 12 , К, Е, а также гликоген.
Функция митохондрий заключается в образовании энергии, необходимой для жизнедеятельности клеток. Источником энергии в клетке могут служить различные соединения: белки, жиры, углеводы. Однако единственным субстратом, который немедленно включается в энергетические процессы, является глюкоза.
Биологические процессы, в результате которых в митохондриях образуется энергия, можно подразделить на 3 группы: I группа - окислительные реакции, включающие две фазы: анаэробную (гликолиз) и аэробную. II группа - дефосфорилирование, расщепление АТФ и высвобождение энергии. III группа - фосфорилирование, сопряженное с процессом окисления.
Процесс окисления глюкозы вначале происходит без участия кислорода (анаэробным или гликолитическим путем) до пировиноградной или молочной кислоты.
Однако при этом энергии выделяется лишь небольшое количество. В дальнейшем эти кислоты вовлекаются в процессы окисления, которые протекают с участием кислорода, т. е. являются аэробными. В результате процесса окисления пировиноградной и молочной кислоты, названной циклом Кребса, образуется углекислый газ, вода и большое количество энергии.
Образующаяся энергия не выделяется в виде тепла, что привело бы к перегреванию клеток и гибели всего организма, а аккумулируется в удобной для хранения и транспорта форме в виде аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ). Синтез АТФ происходит из АДФ и фосфорной кислоты и вследствие этого называется фосфорилированием .
В здоровых клетках фосфорилирование сопряжено с окислением. При заболеваниях сопряженность может разобщаться, поэтому субстрат окисляется, а фосфорилирование не происходит, и окисление переходит в тепло, а содержание АТФ в клетках снижается. В результате повышается температура и падает функциональная активность клеток.
Итак, основная функция митохондрий заключается в выработке практически всей энергии клетки и происходит синтез компонентов, необходимых для деятельности самого органоида, ферментов «дыхательного ансамбля», фосфолипидов и белков.
Еще одной стороной деятельности митохондрий является их участие в специфических синтезах, например, в синтезе стероидных гормонов и отдельных липидов. В ооцитах разных животных образуются скопления желтка в митохондриях, при этом они утрачивают свою основную систему. Отработавшие митохондрии могут накапливать также продукты экскреции.
В некоторых случаях (печень, почки) митохондрии способны аккумулировать вредные вещества и яды, попадающие в клетку, изолируя их от основной цитоплазмы и частично блокируя вредное действие этих веществ. Таким образом, митохондрии способны брать на себя функции других органоидов клетки, когда это требуется для полноценного обеспечения того или иного процесса в норме или в экстремальных условиях.
Биогенез митохондрий. Митохондрии представляют собой обновляющиеся структуры с довольно кратким жизненным циклом (в клетках печени крысы, например, период полужизни митохондрий охватывает около 10 дней). Митохондрии образуются в результате роста и деления предшествующих митохондрий. Деление их может происходить тремя способами: перетяжкой, отпочковыванием небольших участков и возникновением дочерних митохондрий внутри материнской. Делению (репродукции) митохондрий предшествует репродукция собственной генетической системы - митохондриальной ДНК.
Итак, согласно взглядам большинства исследователей, образование митохондрий происходит преимущественно путем саморепродукции их de novo.
Строение и функции митохондрий представляют собой довольно сложный вопрос. Наличие органеллы характерно почти для всех ядерных организмов – как для автотрофов (растений, способных к фотосинтезу), так и для гетеротрофов, которыми являются почти все животные, некоторые растения и грибы.
Главное предназначение митохондрий – окисление органических веществ и последующее использование освободившейся в результате этого процесса энергии. По этой причине органеллы имеют также и второе (неофициальное) название – энергетические станции клетки. Иногда их называют «пластидами катаболизма».
Что такое митохондрии
Термин имеет греческое происхождение. В переводе это слово означает «нить» (mitos), «зернышко» (chondrion). Митохондрии являются постоянными органоидами, которые имеют огромное значение для нормального функционирования клеток и делают возможным существование всего организма в целом.
«Станции» имеют специфическую внутреннюю структуру, которая изменяется в зависимости от функционального состояния митохондрии. Их форма может быть двух видов – овальная или продолговатая. Последняя нередко имеет ветвящийся вид. Число органоидов в одной клетке колеблется от 150 до 1500.
Особый случай – половые клетки. В сперматозоидах присутствует всего лишь одна спиральная органелла, в то время как женских гаметах содержится в сотни тысяч больше митохондрий. В клетке органоиды не зафиксированы в одном месте, а могут передвигаться по цитоплазме, совмещаться друг с другом. Их размер составляет 0,5 мкм, длина может достигать 60 мкм, в то время как минимальный показатель – 7 мкм.
Определить размер одной «энергетической станции» – непростая задача. Дело в том, что при рассмотрении в электронный микроскоп на срез попадает только часть органеллы. Случается так, что спиральная митохондрия имеет несколько сечений, которые можно принять за отдельные, самостоятельные структуры.
Только объемное изображение позволит выяснить точное клеточное строение и понять, идет речь о 2-5 отдельных органоидах или же об одной, имеющей сложную форму митохондрии.
Особенности строения
Оболочка митохондрии состоит из двух слоев: наружного и внутреннего. Последний включает в себя различные выросты и складки, которые имеют листовидную и трубчатую форму.
Каждая мембрана имеет особенный химический состав, определенное количество тех или иных ферментов и конкретное предназначение. Наружную оболочку от внутренней отделяет межмембранное пространство толщиной 10-20 нм.
Весьма наглядно выглядит строение органеллы на рисунке с подписями.
Схема строения митохондрии
Посмотрев на схему строения, можно сделать следующее описание. Вязкое пространство внутри митохондрии называется матриксом. Его состав создает благоприятную среду для протекания в ней необходимых химических процессов. В его составе присутствуют микроскопические гранулы, которые содействуют реакциям и биохимическим процессам (например, накапливают ионы гликогена и других веществ).
В матриксе находятся ДНК, коферменты, рибосомы , т-РНК, неорганические ионы. На поверхности внутреннего слоя оболочки располагаются АТФ-синтаза и цитохромы. Ферменты способствуют таким процессам, как цикл Кребса (ЦТК), окислительное фосфорилирование и т. д.
Таким образом, главная задача органоида выполняется как матриксом, так и внутренней стороной оболочки.
Функции митохондрий
Предназначение «энергетических станций» можно охарактеризовать двумя основными задачами:
- выработка энергии: в них осуществляются окислительные процессы с последующим выделением молекул АТФ;
- хранение генетической информации;
- участие в синтезе гормонов, аминокислот и других структур.
Процесс окисления и выработки энергии проходят в несколько стадий:
Схематичный рисунок синтеза АТФ
Стоит отметить: в результате цикла Кребса (цикл лимонной кислоты) не образуются молекулы АТФ, происходит окисление молекул и выделение углекислого газа. Это промежуточный этап между гликолизом и электронтранспортной цепью.
Таблица «Функции и строение митохондрий»
От чего зависит число митохондрий в клетке
Превалирующее число органоидов скапливается рядом с теми участками клетки, где возникает необходимость в энергетических ресурсах. В частности, большое количество органелл собирается в зоне нахождения миофибрилл, которые являются частью мышечных клеток, обеспечивающих их сокращение.
В мужских половых клетках структуры локализуются вокруг оси жгутика – предполагается, что потребность в АТФ обусловлена постоянным движением хвоста гаметы. Точно так же выглядит расположение митохондрий у простейших, которые для передвижения используют специальные реснички – органеллы скапливаются под мембраной у их основания.
Что касается нервных клеток, то локализация митохондрий наблюдается вблизи синапсов, через которые передаются сигналы нервной системы. В клетках, синтезирующих белки, органеллы скапливаются в зонах эргастоплазмы – они поставляют энергию, которая обеспечивает данный процесс.
Кто открыл митохондрии
Свое название клеточная структура обрела в 1897-1898 годах благодаря К. Бренду. Связь процессов клеточного дыхания с митохондриями сумел доказать Отто Вагбург в 1920 году.
Заключение
Митохондрии являются важнейшей составляющей живой клетки, выступая в роли энергетической станции, которая производит молекулы АТФ, обеспечивая тем самым процессы клеточной жизнедеятельности.
Работа митохондрий основана на окислении органических соединений, в результате чего происходит генерация энергетического потенциала.
Митохондрии — это микроскопические мембранные органоиды, которые обеспечивают клетку энергией. Поэтому их называют энергетическими станциями (аккумулятором) клеток.
Митохондрии отсутствуют в клетках простейших организмов, бактерий, энтамеб, которые живут без использования кислорода. Некоторые зеленые водоросли, трипаносомы содержат одну большую митохондрию, а клетки сердечной мышцы, мозга имеют от 100 до 1000 данных органелл.
Особенности строения
Митохондрии относятся к двухмембранным органеллам, имеют внешнюю и внутреннюю оболочки, межмембранное пространство между ними и матрикс.
Внешняя мембрана . Она гладкая, не имеет складок, отграничивает внутреннее содержимое от цитоплазмы. Ширина ее равна 7нм, в составе находятся липиды и белки. Важную роль выполняет порин - белок, образующий каналы во внешней мембране. Они обеспечивают ионный и молекулярный обмен.
Межмембранное пространство . Величина межмембранного пространства около 20нм. Вещество, заполняющее его по составу сходно с цитоплазмой, за исключением крупных молекул, которые могут сюда проникнуть только путем активного транспорта.
Внутренняя мембрана . Построена в основном из белка, только треть отводится на липидные вещества. Большое количество белков являются транспортными, так как внутренняя мембрана лишена свободно проходимых пор. Она формирует много выростов – крист, которые выглядят, как приплюснутые гребни. Окисление органических соединений до CO 2 в митохондриях происходит на мембранах крист. Этот процесс кислородзависимый и осуществляется под действием АТФ-синтетазы. Высвобожденная энергия сохраняется в виде молекул АТФ и используется по мере необходимости.
Матрикс – внутренняя среда митохондрий, имеет зернистую однородную структуру. В электронном микроскопе можно увидеть гранулы и нити в клубках, которые свободно лежат между кристами. В матриксе находится полуавтономная система синтеза белка – здесь расположены ДНК, все виды РНК, рибосомы. Но все же большая часть белков поставляется с ядра, поэтому митохондрии называют полуавтономными органеллами.
Расположение в клетке и деление
Хондриом – это группа митохондрий, которые сосредоточены в одной клетке. Они по-разному располагаются в цитоплазме, что зависит от специализации клеток. Размещение в цитоплазме также зависит от окружающих ее органелл и включений. В клетках растений они занимают периферию, так как к оболочке митохондрии отодвигаются центральной вакуолью. В клетках почечного эпителия мембрана образует выпячивания, между которыми находятся митохондрии.
В стволовых клетках, где энергия используется равномерно всеми органоидами, митохондрии размещены хаотично. В специализированных клетках они, в основном, сосредоточены в местах наибольшего потребления энергии. К примеру, в поперечно-полосатой мускулатуре они расположены возле миофибрилл. В сперматозоидах они спирально охватывают ось жгутика, так как для приведения его в движение и перемещения сперматозоида нужно много энергии. Простейшие, которые передвигаются при помощи ресничек, также содержат большое количество митохондрий у их основания.
Деление . Митохондрии способны к самостоятельному размножению, имея собственный геном. Органеллы делятся с помощью перетяжки или перегородок. Формирование новых митохондрий в разных клетках отличается периодичностью, например, в печеночной ткани они сменяются каждые 10 дней.
Функции в клетке
- Основная функция митохондрий – образование молекул АТФ.
- Депонирование ионов Кальция.
- Участие в обмене воды.
- Синтез предшественников стероидных гормонов.
Молекулярная биология – это наука, изучающая роль митохондрий в метаболизме. В них также идет превращение пирувата в ацетил-коэнзим А, бета-окисление жирных кислот.
| Таблица: строение и функции митохондрий (кратко) | ||
|---|---|---|
| Структурные элементы | Строение | Функции |
| Наружная мембрана | Гладкая оболочка, построена из липидов и белков | Отграничивает внутреннее содержимое от цитоплазмы |
| Межмембранное пространство | Находятся ионы водорода, белки, микромолекулы | Создает протонный градиент |
| Внутренняя мембрана | Образует выпячивания – кристы, содержит белковые транспортные системы | Перенос макромолекул, поддержание протонного градиента |
| Матрикс | Место расположения ферментов цикла Кребса, ДНК, РНК, рибосом | Аэробное окисление с высвобождением энергии, превращение пирувата в ацетил-коэнзим А. |
| Рибосомы | Объединённые две субъединицы | Синтез белка |
Сходство митохондрий и хлоропластов
Общие свойства для митохондрий и хлоропластов обусловлены, прежде всего, наличием двойной мембраны.
Признаки сходства также заключаются в способности самостоятельно синтезировать белок. Эти органеллы имеют свое ДНК, РНК, рибосомы.
И митохондрии и хлоропласты могут делиться с помощью перетяжки.
Объединяет их также возможность продуцировать энергию, митохондрии более специализированы в этой функции, но хлоропласты во время фотосинтезирующих процессов тоже образуют молекулы АТФ. Так, растительные клетки имеют меньше митохондрий, чем животные, потому что частично функции за них выполняют хлоропласты.
Опишем кратко сходства и различия:
- Являются двомембранными органеллами;
- внутренняя мембрана образует выпячивания: для митохондрий характерны кристы, для хлоропластов – тиллакоиды;
- обладают собственным геномом;
- способны синтезировать белки и энергию.
Различаются данные органоиды своими функциями: митохондрии предназначены для синтеза энергии, здесь осуществляется клеточное дыхание, хлоропласты нужны растительным клеткам для фотосинтеза.
Важную роль в жизнедеятельности каждой клетки играют особые структуры - митохондрии. Строение митохондрий позволяет работать органелле в полуавтономном режиме.
Общая характеристика
Митохондрии были обнаружены в 1850 году. Однако понять строение и функциональное назначение митохондрий стало возможно только в 1948 году.
За счёт своих довольно крупных размеров органеллы хорошо различимы в световом микроскопе. Максимальная длина - 10 мкм, диаметр не превышает 1 мкм.
Митохондрии присутствуют во всех эукариотических клетках. Это двумембранные органоиды обычно бобовидной формы. Также встречаются митохондрии сферической, нитевидной, спиралевидной формы.
Количество митохондрий может значительно варьировать. Например, в клетках печени их насчитывается около тысячи, а в ооцитах - 300 тысяч. Растительные клетки содержат меньше митохондрий, чем животные.
ТОП-4 статьи которые читают вместе с этой
Рис. 1. Нахождение митохондрий в клетке.
Митохондрии пластичны. Они меняют форму и перемещаются в активные центры клетки. Обычно митохондрий больше в тех клетках и частях цитоплазмы, где выше потребность в АТФ.
Строение
Каждая митохондрия отделена от цитоплазмы двумя мембранами. Наружная мембрана гладкая. Строение внутренней мембраны более сложное. Она образует многочисленные складки - кристы, которые увеличивают функциональную поверхность. Между двумя мембранами находится пространство в 10-20 нм, заполненное ферментами. Внутри органеллы располагается матрикс - гелеобразное вещество.
Рис. 2. Внутреннее строение митохондрий.
В таблице “Строение и функции митохондрии” подробно описаны компоненты органеллы.
|
Состав |
Описание |
Функции |
|
Внешняя мембрана |
Состоит из липидов. Содержит большое количество белка порина, который образует гидрофильные канальцы. Вся наружная мембрана пронизана порами, через которые в митохондрию попадают молекулы веществ. Также содержит ферменты, участвующие в синтезе липидов |
Защищает органеллу, способствует транспорту веществ |
|
Располагаются перпендикулярно оси митохондрии. Могут иметь вид пластинок или трубочек. Количество крист варьирует в зависимости от типа клеток. В клетках сердца их в три раза больше, чем в клетках печени. Содержат фосфолипиды и белки трёх типов: Катализирующие - участвуют в окислительных процессах; Ферментативные - участвуют в образовании АТФ; Транспортные - переносят молекулы из матрикса наружу и обратно |
Осуществляет вторую стадию дыхания с помощью дыхательной цепи. Происходит окисление водорода, образование 36 молекул АТФ и воды |
|
|
Состоит из смеси ферментов, жирных кислот, белков, РНК, митохондриальных рибосом. Здесь находится собственная ДНК митохондрий |
Осуществляет первую стадию дыхания - цикл Кребса, в результате которого образуется 2 молекулы АТФ |
Главная функция митохондрии - генерация энергии клетки в виде молекул АТФ за счёт реакции окислительного фосфорилирования - клеточного дыхания.
Помимо митохондрий в клетках растений присутствуют дополнительные полуавтономные органеллы - пластиды.
В зависимости от функционального назначения различают три вида пластид:
- хромопласты - накапливают и хранят пигменты (каротины) разных оттенков, придающих окраску цветков растений;
- лейкопласты - запасают питательные вещества, например, крахмал, в виде зерён и гранул;
- хлоропласты - наиболее важные органеллы, содержащие зелёный пигмент (хлорофилл), придающий окраску растениям, и осуществляющие фотосинтез.
Рис. 3. Пластиды.
Что мы узнали?
Рассмотрели особенности строения митохондрий - двумембранных органелл, осуществляющих клеточное дыхание. Наружная мембрана состоит из белков и липидов и производит транспорт веществ. Внутренняя мембрана образует складки - кристы, на которых происходит окисление водорода. Кристы окружает матрикс - гелеобразное вещество, в котором протекает часть реакций клеточного дыхания. В матриксе находятся митохондриальные ДНК и РНК.
Тест по теме
Оценка доклада
Средняя оценка: 4.4 . Всего получено оценок: 101.
Митохондрия.Митохондрия - состоящая из двух мембран органелла толщиной около 0,5 мкм.
Энергетическая станция клетки; основная функция - окисление органических соединений и использование, освобождающейся при их распаде энергии в синтезе молекул атф (универсальный источник энергии для всех биохимических процессов).
По своему строению они представляют собой цилиндрические органеллы, встречающиеся в эукариотической клетке в количестве от нескольких сот до 1-2 тысяч и занимающие 10-20 % её внутреннего объёма. Сильно варьируют так же размеры (от 1 до 70 мкм) и форма митохондрий. При этом ширина этих частей клетки относительно постоянна (0,5-1 мкм). Способны изменять форму. в зависимости от того, в каких участках клетки в каждый конкретный момент происходит повышенное потребление энергии, митохондрии способны перемещаться по цитоплазме в зоны наибольшего энергопотребления, используя для движения структуры клеточного каркаса эукариотической клетки.
Красавица митохондрия в 3д представлении)
Альтернативой множеству разрозненных небольших митохондрий, функционирующих независимо друг от друга и снабжающих атф небольшие участки цитоплазмы, является существование длинных и разветвлённых митохондрий, каждая из которых может энергетически обеспечивать отдалённые друг от друга участки клетки. вариантом такой протяжённой системы может также являться упорядоченное пространственное объединение множества митохондрий (хондриом или митохондрион), обеспечивающее их кооперативную работу.
Особенно сложно этот тип хондриома устроен в мышцах, где группы гигантских разветвлённых митохондрий связаны друг с другом с помощью межмитохондриальных контактов (ммк). Последние образованы плотно прилегающими друг к другу наружными митохондриальными мембранами, в результате чего межмембранное пространство в этой зоне имеет повышенную электронную плотность (много отрицательно заряженных частиц). Особенно обильно ммк представлены в клетках сердечных мышц, где они связывают множественные отдельные митохондрии в согласованную работающую кооперативную систему.
Структура.
Наружная мембрана.
Наружная мембрана митохондрии имеет толщину около 7 нм, не образует впячиваний и складок, и замкнута сама на себя. на наружную мембрану приходится около 7 % от площади поверхности всех мембран клеточных органелл. Основная функция - отграничение митохондрии от цитоплазмы. Наружная мембрана митохондрии состоит из двойного жирового слоя (как и у клеточной мембраны) и пронизывающих его белков. Белки и жиры в равных пропорциях по массе.
Особую роль играет порин - каналообразующий белок.
Он формирует в наружной мембране отверстия диаметром 2-3 нм, через которые могут проникать небольшие молекулы и ионы. Крупные молекулы могут пересекать наружную мембрану только посредством активного транспорта через транспортные белки митохондриальных мембран. Наружная мембрана митохондрии может взаимодействовать с мембраной эндоплазматического ретикулума; это играет важную роль в транспортировке липидов и ионов кальция.Внутренняя мембрана.
Внутренняя мембрана образует многочисленные гребневидные складки - кристы,
существенно увеличивающие площадь ее поверхности и, например, в клетках печени составляет около трети всех клеточных мембран. характерной чертой состава внутренней мембраны митохондрий является присутствие в ней кардиолопина - особый сложный жир, содержащего сразу четыре жирные кислоты и делающего мембрану абсолютно непроницаемой для протонов (положительно заряженных частиц).Ещё одна особенность внутренней мембраны митохондрий - очень высокое содержание белков (до 70 % по весу), представленных транспортными белками, ферментами дыхательной цепи, а также крупными ферментами комплексами производящими атф. Внутренняя мембрана митохондрии в отличие от внешней не имеет специальных отверстий для транспорта мелких молекул и ионов; на ней, на стороне, обращенной к матриксу, располагаются особые молекулы ферменты производящие атф, состоящие из головки, ножки и основания. При прохождении через них протонов происходит создание атф.
В основании частиц, заполняя собой всю толщу мембраны, располагаются компоненты дыхательной цепи. наружная и внутренняя мембраны в некоторых местах соприкасаются, там находится специальный белок-рецептор, способствующий транспорту митохондриальных белков, закодированных в ядре, в матрикс митохондрии.Матрикс.
Матрикс - ограниченное внутренней мембраной пространство. В матриксе (розовом веществе) митохондрии находятся ферментные системы окисления пирувата жирных кислот, а так же ферменты типа трикарбоновых кислот (цикл дыхания клетки). Кроме того, здесь же находится митохондриальная днк, рнк и собственный белоксинтезирующий аппарат митохондрии.
пируваты (соли пировиноградной кислоты) - важные химические соединения в биохимии. Они является конечным продуктом обмена веществ глюкозы в процессе ее расщепления.
Митохондриальная днк.
Несколько отличий от днк ядерной:
- митохондриальная днк – кольцевая, в отличии от ядерной днк, которая упакована в хромосомы.
- между различными эволюционными вариантами митохондриальной днк одного вида невозможен обмен сходными участками.
И поэтому вся молекула изменяется только путем медленного мутирования в течение тысячелетий.
- мутации кода в митохондриальных днк могут возникать независимо от ядерной днк.
Мутация ядерного кода днк возникает в основном при делении клетки, но митохондрии делятся независимо от клетки, и могут получать мутацию кода отдельно от ядерной днк.
- сама структура митохондриальной днк упрощена, т.к. многие составные процессы чтения днк утеряны.
- транспортные рнк имеют одинаковое строение. но рнк- митохондрий учавствуют только в синтезе митохондриальных белков.
Имея собственный генетический аппарат, митохондрия обладает и собственной белоксинтезирующей системой, особенностью которой в клетках животных и грибов являются очень маленькие рибосомы.
Функции.
Энергообразование.
Основной функцией митохондрий является синтез атф - универсальной формы химической энергии в любой живой клетке.
Данная молекула может образовываться двумя путями:
- путем реакции, в которых энергия освобождающаяся на определенных окислительных этапах брожения запасается в виде атф.
- благодаря энергии, выделяющейся при окислении органических веществв в процессе клеточного дыхания.
Митохондрии реализуют оба эти пути, первый из которых характерен для начальных процессов окисления и происходит в матриксе, а второй завершает процессы энергообразования и связан с кристами митохондрий.
При этом своеобразие митохондрий как энергообразующих органелл эукариотической клетки определяет именно второй путь генерации атф, получивший название «хемиосмотического сопряжения».
В целом весь процесс энергообразования в митохондриях может быть разбит на четыре основные стадии, первые две из которых протекают в матриксе, а две последние - на кристах митохондрий:1) Превращение поступивших из цитоплазмы в митохондрию пируват (конечный продукт расщепления глюкозы) и жирных кислот в ацетил-коа;
ацетил-коа – важное соединение в обмене веществ, используемое во многих биохимических реакциях. его главная функция – доставлять атомы углерода (с) с ацетил-группой (ch3 co) в цикл клеточного дыхания, чтобы те были окислены с выделением энергии.
клеточное дыхание - совокупность биохимических реакций, протекающих в клетках живых организмов, в ходе которых происходит окисление углеводов, жиров и аминокислот до углекислого газа и воды.
2) Окисление ацетил-соа в цикле клеточного дыхания, ведущее к образованию надн;
НАДН – кофермент, выполняет функцию переносчика электронов и водорода, которые принимает от окисляемых веществ.
3) Перенос электронов с надн на кислород по дыхательной цепи;
4) Образование атф в результате деятельности мембранного атф-создающего комплекса.
АТФ- синтетаза.
АТФ-синтетаза – станция по производству молекул АТФ.
В структурно-функциональном плане АТФ-синтетаза состоит из двух крупных фрагментов, обозначаемых символами F1 и F0. Первый из них (фактор сопряжения F1) обращён в сторону матрикса митохондрии и заметно выступает из мембраны в виде сферического образования высотой 8 нм и шириной 10 нм. Он состоит из девяти субъединиц, представленных пятью типами белков. Полипептидные цепи трёх субъединиц α и стольких же субъединиц β уложены в похожие по строению белковые глобулы, которые вместе образуют гексамер (αβ)3, имеющий вид слегка приплюснутого шара.
Субъединица – это структурный и функциональный компонент какой либо частицы
Полипептиды - органические соединения, содержащие от 6 до 80-90 аминокислотных остатков.
Глобула – состояние макромолекул, в котором колебание звеньев мало.
Гексамер – соединение содержащее 6 субъедениц.Подобно плотно уложенным долькам апельсина, последовательно расположенные субъединицы α и β образуют структуру, характеризующуюся симметричность относительно угла поворота 120°. В центре этого гексамера находится субъединица γ, которая образована двумя протяжёнными полипептидными цепями и напоминает слегка деформированный изогнутый стержень длиной около 9 нм. При этом нижняя часть субъединицы γ выступает из шара на 3 нм в сторону мембранного комплекса F0. Также внутри гексамера находится минорная субъединица ε, связанная с γ. Последняя (девятая) субъединица обозначается символом δ и расположена на внешней стороне F1.
Минорная – одиночная субъеденица.
Мембранная часть АТФ-синтетазы, представляет собой водо-отталкивающий белковый комплекс, пронизывающий мембрану насквозь и имеющий внутри себя два полуканала для прохождения протонов водорода. Всего в состав комплекса F0 входит одна белковая субъединица типа а , две копии субъединицы b , а также от 9 до 12 копий мелкой субъединицы c . Субъединица а (молекулярная масса 20 кДа) полностью погружена в мембрану, где образует шесть пересекающих её α-спиральных участков. Субъединица b (молекулярная масса 30 кДа) содержит лишь один сравнительно короткий погружённый в мембрану α-спиральный участок, а остальная её часть заметно выступает из мембраны в сторону F1 и закрепляется за расположенную на её поверхности субъединицу δ. Каждая из 9-12 копий субъединицы c (молекулярная масса 6-11 кДа) представляет собой сравнительно небольшой белок из двух водо-отталкивающих α-спиралей, соединённых друг с другом короткой водо-притягивающей петлёй, ориентированной в сторону F1, а все вместе образуют единый ансамбль, имеющий форму погружённого в мембрану цилиндра. Выступающая из комплекса F1 в сторону F0 субъединица γ как раз и погружена внутрь этого цилиндра и достаточно прочно зацеплена за него.
Таким образом, в молекуле АТФазы можно выделить две группы белковых субъединиц, которые могут быть уподоблены двум деталям мотора: ротору и статору.«Статор» неподвижен относительно мембраны и включает в себя шарообразный гексамер (αβ)3, находящуюся на его поверхности и субъединицу δ, а также субъединицы a и b мембранного комплекса F0.
Подвижный относительно этой конструкции «ротор» состоит из субъединиц γ и ε, которые, заметно выступая из комплекса (αβ)3, соединяются с погружённым в мембрану кольцом из субъединиц c .
Способность синтезировать АТФ - свойство единого комплекса F0F1, объедененного с переносом протонов водорода через F0 к F1, в последнем из которых как раз и расположены центры реакции, осуществляющие преобразование АДФ и фосфата в молекулу АТФ. Движущей же силой для работы АТФ-синтетазы является протонный (положительно заряженный) потенциал, создаваемый на внутренней мембране митохондрий в результате работы цепи электронного (отрицательно заряженного) транспорта.
Сила, приводящая в движение «ротор» АТФ-синтетазы, возникает при достижении разности потенциалов между наружной и внутренней сторонами мембраны > 220 10−3 Вольт и обеспечивается потоком протонов, протекающих через специальный канал в F0, расположенный на границе между субъединицами a и c . При этом путь переноса протонов включает в себя следующие структурные элементы:1) Два расположенных на разных осях «полуканала», первый из которых обеспечивает поступление протонов из межмембранного пространства к существенно важным функциональным группам F0, а другой обеспечивает их выход в матрикс митохондрии;
2) Кольцо из субъединиц c , каждая из которых в своей центральной части содержит протонируемую карбоксильную группу (COOH), способную присоединять H+ из межмембранного пространства и отдавать их через соответствующие протонные каналы. В результате периодических смещений субъединиц с , обусловленных потоком протонов через протонный канал происходит поворот субъединицы γ, погружённой в кольцо из субъединиц с .
Таким образом, объединяющая активность АТФ-синтетазы непосредственно связана с вращением её «ротора», при котором поворот субъединицы γ вызывает одновременное изменение конформации всех трёх объединяющих субъединиц β, что в конечном счёте и обеспечивает работу фермента. При этом в случае образования АТФ «ротор» крутится по часовой стрелке со скоростью четыре оборота в секунду, а само подобное вращение происходит точными скачками по 120°, каждый из которых сопровождается образованием одной молекулы АТФ.
Работа АТФ-синтетазы связана с механическими движениями её отдельных частей, что позволило отнести этот процесс к особому типу явлений, названных «вращательным катализом». Подобно тому, как электрический ток в обмотке электродвигателя приводит в движение ротор относительно статора, направленный перенос протонов через АТФ-синтетазу вызывает вращение отдельных субъединиц фактора сопряжения F1 относительно других субъединиц ферментного комплекса, в результате чего это уникальное энергообразующее устройство совершает химическую работу - синтезирует молекулы АТФ. В дальнейшем АТФ поступает в цитоплазму клетки, где расходуется на самые разнообразные энергозависимые процессы. Подобный перенос осуществляется специальным встроенным в мембрану митохондрий ферментом АТФ/АДФ-транслоказой.АДФ-транслоказа – пронизывающий внутреннюю мембрану белок, который обменивает вновь синтезированную АТФ на цитоплазматическую АДФ, что гарантирует сохранность фонда внутри митохондрий.
Митохондрии и наследственность.
ДНК митохондрий наследуются почти исключительно по материнской линии. Каждая митохондрия имеет несколько участков нуклеотидов в ДНК, идентичных во всех митохондриях (то есть в клетке много копий митохондриальных ДНК), что очень важно для митохондрий, неспособных восстанавливать ДНК от повреждений (наблюдается высокая частота мутаций). Мутации в митохондриальной ДНК являются причиной целого ряда наследственных заболеваний человека.
3д модель
Дисковери
С англ озвучкой
Немного о дыхании клетки и митохондрии на зарубежном языке
Структура строения